17 КВІТНЯ - ВСЕСВІТНІЙ ДЕНЬ БОРОТЬБИ З ГЕМОФІЛІЄЮ

За ініціативи Всесвітньої Організації Охорони Здоров’я та Всесвітньої Федерації Гемофілії 17 квітня був оголошений «Всесвітнім днем боротьби з гемофілією».

Метою створення і проведення «Всесвітнього дня гемофілії» є привернення уваги світової громадськості, політиків, чиновників від сфери охорони здоров’я і рядового медичного персоналу до проблем хворих на гемофілію, підвищення їх обізнаності про це захворювання.

Гемофілія є спадковою хворобою, і як правило, виявляється в дитячому віці підвищеною кровоточивістю при незначних травмах. Інколи хвороба проявляється у юнаків або дорослих при легких формах гемофілії. Для гемофілії характерний так званий «гематомний» тип кровоточивості – рясні та тривалі кровотечі при порізах та травмах, крововиливи в суглоби, виникнення підшкірних, міжм’язевих та внутрішньом’язевих гематом. Перебіг хвороби характеризується періодами підвищеної кровоточивості, які чергуються з проміжками відносної клінічної ремісії. 

Одним із характерних проявів гемофілії є тривалі рецидивні кровотечі після травм та операцій, порізів, причому значна кровотеча може початися через кілька годин після операції чи травми.

Найчастішим проявом гемофілії є крововиливи у великі суглоби кінцівок (найчастіше в колінні, рідше — кульшові, ліктеві, плечові). Часто гемартрози пов’язані з незначною травмою, неадекватною до величини крововиливу.

Гемофілія у жінок - надзвичайно рідкісне явище. З точністю можна стверджувати, що захворювання проявиться у жінки лише тоді, коли дівчинка з'являється на світ від матері - носія гена і батька – хворого на гемофілію. У таких батьків теоретично можливе народження, як хлопчика, із захворюванням або без нього, так і дівчинки - носія або хворої дівчинки. 

«Царська» хвороба - іноді так називають гемофілію, здебільшого, тому що раніше, в королівських сім'ях були дозволені шлюбні відносини з найближчими родичами. Тому гемофілія серед вінценосних осіб була досить поширеним явищем. 

Людей, які страждають цим спадковим захворюванням у світі налічується понад 400 тисяч чоловік. Це означає, що кожен десятитисячний чоловік хворий на гемофілію. Основним принципом лікування хворих на гемофілію є замісна терапія.

    На прикарпатті в даний час зареєстровано 37 хворих на гемофілію «А», 7 хворих на гемофілію «В» в дорослому віці, 13 хворих на хворобу Віллебранта та 4 хворих на гемофілію «С». Хворі на гемофілію отримують профілактичне лікування факторами зсідання крові для попередження кровотеч та крововиливів. Всі хворі на гемофілію перебувають на диспансерному обліку у гематолога.

Реабілітація та санаторно-курортне лікування ускладнень гемофілії дозволяє значно призупинити, а, іноді, попередити ті процеси, що призводять до інвалідності пацієнтів. Профілактика клінічних проявів полягає в тому, щоб забезпечити хворому умови, які б запобігали виникненню травм. Важливим є правильний вибір професій, не пов'язаних з фізичним навантаженням.

 

ДУ «Івано-Франківський ОЦКПХ МОЗ».